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高分辨CT對肺部空腔性病變的診斷價值
目的探討高分辨CT對引起肺部囊性空腔的三種疾�。捶问人嵝匀庋磕[，肺淋巴管肌瘤病和肺氣腫）的診斷價值。方法由兩位胸部放射學高年資醫師回顧性分析經病理證實的9例肺嗜酸性肉芽腫、8例肺淋巴管肌瘤病、9例肺氣腫和5例正常對照組的高分辨CT片，提出診斷結果，并將診斷可信度分為3度。結果兩位胸部放射學高年資醫師在分析高分辨CT片后，肺嗜酸性肉芽腫的診斷正確率為84.6%，肺淋巴管肌瘤病診斷正確率為76.9%，肺氣腫診斷正確率為95.5%。在明確診斷的病例中，正確性為100%。二人間對3種疾病明確診斷的一致性均較高，肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫的K值分別為0.75、0.86和1。在高分辨CT片上，肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病的空腔好發部位各不相同，肺氣腫的空腔無明顯好發部位。三種疾病中，僅肺氣腫的空腔無可見的囊壁。所有的淋巴管肌瘤病例患者肺實質內均未見結節，而大多數肺嗜酸性肉芽腫的肺實質內均可見結節。結論高分辨CT檢查對診斷肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫有重要價值。
肺部空腔性病變；HRCT；診斷。
肺實質多發或廣泛囊性或囊樣改變，多由肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病、肺氣腫、肺間質纖維化晚期和囊狀支氣管擴張等多種疾病引起。其中肺間質病變和囊狀支氣管擴張均有與其他疾病不同的特征性表現和好發部位。而肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫因臨床表現和影像特征相互重疊，鑒別困難。肺嗜酸性肉芽腫是一種原因不明的肺部疾病，其病理特征是郎罕組織細胞的肺部浸潤，本病與吸煙關系密切。肺淋巴管肌瘤病是一種少見疾病，其特征性表現是非典型性平滑肌細胞在淋巴管、支氣管及肺小血管壁上的進行性增生。該病幾乎僅見于育齡期婦女。肺氣腫是一種常見的肺部疾病，吸煙是中央小葉性肺氣腫（最常見的亞型）的主要致病因素。肺嗜酸性肉芽腫及肺淋巴管肌瘤病均可引起肺實質囊變，病灶為一含氣囊腔，邊界清楚，周圍為一層不可再分的薄壁包繞。肺氣腫是終末細支氣管遠端氣腔的持久性異常增大，伴有肺泡壁破壞而引起肺實質囊樣改變。很多研究表明，高分辨CT對診斷具有特征性的肺部各種彌漫性間質性疾病有很大價值。許多間質性病變的HRCT特殊性改變與大體及組織細胞病理學改變有很高的一致性，因此HRCT可用于診斷某些肺部疾病而無需活檢。本文旨在探討放射學家對HRCT表現的闡述能否可靠鑒別經病理證實的肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫，以及HRCT的哪些特征具有鑒別診斷價值。
1資料與方法。
1.1一般資料。
收集我院1995年~2009年行HRCT檢查并經手術、病理證實的9例肺嗜酸性肉芽腫、8例肺淋巴管肌瘤病、9例肺氣腫患者。論文格式增加了5例正常者的高分辨CT掃描作為對照組。在26例確診病例中，11例經開胸活檢病理證實，6例支氣管鏡活檢證實，1例尸檢證實，9例（均為肺氣腫）根據對肺減容手術時所取標本分析證實。肺嗜酸性肉芽腫患者的平均年齡32歲（24～48歲），淋巴管肌瘤病患者平均年齡43歲（22～64歲），肺氣腫患者平均年齡60歲（38～75歲），對照組平均年齡45歲（40～60歲）。淋巴管肌瘤病患者均為女性，肺嗜酸性肉芽腫及肺氣腫患者中男性占60%，女性占40%，對照組女性占60%，男性占40%。
1.2檢查及評價方法。
采用德國SIEMENS螺旋CT掃描機掃描。其中16例HRCT掃描層厚1.0～1.5mm，間隔10mm（采用高分辨重建法），5例掃描間隔2mm。另5例肺氣腫患者均對主動脈弓、氣管隆突及膈上1cm三個層面分別進行掃描。對照組5例掃描間隔均為10mm。
全部病例均未進行增強掃描。將所得CT片及有關臨床資料提供給兩位胸部放射學家，在不知病理結果的前提下，由兩位放射學家分別對這些病例進行了研究和診斷，并將診斷可信度分為三度（明確診斷；很可能診斷；可能診斷），其中明確診斷可信度最高，其診斷依據是過去文獻所述三種疾病的典型表現。記錄內容：每一病例HRCT特征：（1）氣囊形態（圓形、分葉狀、融合）；（2）囊壁表現；（3）血管結構位置（氣囊中央；偏心；氣囊外周）。病灶分布按如下肺區記錄：（1）肺尖至主動脈弓；（2）主動脈弓至下肺靜脈；（3）下肺靜脈至膈頂；（4）肺底。受累范圍分：（1）正常（無疾�。唬�2）低于30%；（3）在30%～60%之間；（4）大于60%。如有其他病灶，則應記錄：（1）肺實質結節；（2）胸腔及心包積液；（3）氣胸；（4）肋骨骨質病灶。
1.3統計學方法。
比較每一疾病的HRCT特征時應用χ2檢驗。對兩位放射學家間“明確診斷（即置信度最高的一種診斷）”的一致性用K檢驗計算。
2結果
2.1HRCT的診斷準確性。
第一位放射學家正確診斷了全部9例肺嗜酸性肉芽腫和全部8例肺淋巴管肌瘤病，第二位則正確診斷了全部8例肺淋巴管肌瘤病和9例肺嗜酸性肉芽腫中的8例，另1例被誤診為肺淋巴管肌瘤病，該病例囊性病變侵犯肺底且肺實質內無結節。第一位誤將肺氣腫患者的上肺野極其輕微的改變誤為正常，第二位對此例的診斷雖然正確，但其可信度僅為中度（很可能診斷）。
他們對對照組均未誤診。天下論文無一例肺嗜酸性肉芽腫或淋巴管肌瘤病被誤診為肺氣腫或正常，亦無一例肺氣腫被誤診為此二種疾病。兩位放射學家對三種疾病診斷的可信度平均為88.8%，達到HRCT掃描的高可信度（明確診斷）標準。其中肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫的診斷可信度分別為84.6%、76.9%和95.5%，而對這三種疾病的診斷正確性均為100%。對照組所有病例診斷均正確，但因第一位誤把一例肺氣腫視為正常，故平均正確率為91%。兩位放射學家根據HRCT的表現對三種疾病“明確診斷”的一致性很高，其K值分別為0.75、0.86和1，總體K值為0.89。
2.2HRCT表現特征。
2.2.1肺嗜酸性肉芽腫大多表現為囊狀影，直徑小于1cm，壁薄，多小于2mm，且厚度較均勻，大多呈圓形，也可呈雙葉形、三葉形或多邊形；大多同時伴有小結節影存在，結節影直徑多小于5mm，數目幾個～無數個，密度較均勻，邊緣多不規則，主要分布于支氣管旁、細支氣管旁或小葉核心處。無論是結節影還是囊狀影均表現為以中上肺分布為主的特點，無一例表現為以兩下肺分布為主者，幾乎所有病例的兩肺底及肋膈角區均相對正常。
2.2.2肺淋巴管肌瘤病表現為兩肺廣泛均勻對稱分布囊狀影，直徑2～60mm，多小于10mm，囊狀影多呈圓形或卵圓形，囊壁為均勻薄壁，多小于1mm，無明顯纖維化或結節影。血管影多位于囊狀影邊緣。
2.2.3小葉中心型肺氣腫表現為小的圓形低密度區，位于小葉中心且與小葉間隔相距3～5mm，無明確的壁，雖然較大的肺大泡可有壁但多位于肺周圍但低密度影之中可見血管影即小葉中央動脈。與肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病相比，肺氣腫的囊壁形態更傾向于分葉、變大、融合，其血管結構傾向于中心形，氣囊位置無固定分布。
3討論。
肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產生囊樣肺實質改變的疾病，HRCT可以診斷。前二種疾病肺實質的HRCT囊性表現實際上完全相同，某些作者認為，形狀奇特又不規則的囊腫在肺嗜酸性肉芽腫更多見。肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病的囊腫大小相似，常為10～20mm。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。本組患者，肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病最有用鑒別點是囊腫的分布及肺實質內有無結節，囊腫本身的HRCT特點無助于鑒別。
有作者認為，根據囊腫分布可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布，與我們的研究結果一致。我們的研究中，所有肺淋巴管肌瘤病的囊腫均彌漫分布，各層面分布均勻，相比而言，9例肺嗜酸性肉芽腫患者中的8例在肋膈角區未見囊腫，其中多數患者肺野內囊腫分布自上而下逐漸減少，上肺野分布最多。另一例肺嗜酸性肉芽腫的囊腫累及肋膈角區，但該區受累程度明顯低于其他肺區，此例被一位放射學家誤診為淋巴管肌瘤病，其部分原因為囊腫發生于肺底，且未見結節。
由于此病例表現無典型特征，兩位放射學家均未能對其明確分類。因此，如果肋膈角區未見囊腫，對于肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病的鑒別診斷可能有幫助，但不能排除肺嗜酸性肉芽腫。如果病變累及肋膈角區，應檢查病灶在全肺的分布。肺嗜酸性肉芽腫肺底部受累較少，而肺淋巴管肌瘤病則全肺均勻受累。
因此，獲取肺的肋膈角區掃描圖像是很重要的，如有必要，患者可采用俯臥位掃描。如有肺實質結節，對鑒別肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病有幫助。文獻報道，如發現結節存在于兩個囊腫間，可確診為肺嗜酸性肉芽腫。目前尚未確定肺實質結節與肺淋巴管肌瘤病在診斷上的關系。本組研究的肺淋巴管肌瘤病患者中均未發現肺實質結節的存在，但肺嗜酸性肉芽腫也并非總能見到結節。本組的9例肺嗜酸性肉芽腫患者中，2例未見結節，同樣，Moor等報道的13例肺嗜酸性肉芽腫患者中的3例及Brauner等18例中的4例，均僅見囊腫而未見結節。因此，對上述未見結節的肺嗜酸性肉芽腫患者，診斷時注意囊腫的分布應有幫助。有作者認為，囊腫的形狀呈分葉狀或不規則形或有融合時，有助于鑒別肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病。本組研究的嗜酸性肉芽腫病例中，多數表現為類圓形，與肺淋巴管肌瘤病一樣，彌散分布，因此我們認為，囊腫外形在鑒別診斷中并不像其在肺野內的分布或有肺結節那樣有用。在HRCT片上肺氣腫與肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病最重要的鑒別特征是肺氣腫囊壁不清晰及肺氣腫血管結構位于中央，但在診斷晚期肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病時可能發生誤診，因為此時囊腫可互相融合，與肺大泡相似，可能被誤診為肺氣腫。本組研究的不足之處是每一組病例都是小樣本，因為肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病都是罕見疾病，且幾乎沒有患者經HRCT診斷為肺氣腫后再行病理檢查證實。HRCT檢查后能根據我們需要，通過開胸或經支氣管鏡活檢進行病理檢查明確診斷的病例不多。
總之，利用HRCT所見的囊腫的分布、肺實質結節的有無、囊壁是否清晰及血管結構的位置這些特點可對肺氣腫與肺嗜酸性肉芽腫和肺淋巴管肌瘤病進行準確診斷。在診斷肺的囊性疾病方面，HRCT是一種有用的輔助檢查，可防止使用不必要的侵入性檢查手段。
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