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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：常染色體顯性多囊腎容易混淆的疾病
鑒別診斷主要考慮與多房性單純腎囊腫鑒別，其他鑒別需考慮ARPKD，獲得性腎囊腫，多囊性腎發(fā)育不良等。早期ADPKD與多房性單純性腎囊腫鑒別。
診斷
根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查不難作出診斷。
鑒別診斷
主要考慮與多房性單純腎囊腫鑒別，其他鑒別需考慮ARPKD、獲得性腎囊腫、多囊性腎發(fā)育不良等。
并發(fā)癥
尿路感染最常見，大多為下尿路感染，也可出現(xiàn)腎盂腎炎、囊腫感染等，其他并發(fā)癥有：尿路結(jié)石、梗阻;動脈瘤破裂出血，特別是顱內(nèi)動脈瘤破裂，占ADPKD患者死因的7%～13%;極少見情況下可出現(xiàn)兩腎的惡性腫瘤。
治療
半數(shù)的具有ADPKD1突變的患者在55～60歲之間發(fā)展到尿毒癥。而非ADPKD1突變的要到70歲才發(fā)生。少數(shù)ADPKD患者在少兒時(shí)就出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，即使其父母成年后發(fā)病。與許多其他腎臟疾病一樣，ADPKD在黑人中進(jìn)展加速，提早10年發(fā)病。其他預(yù)示該病更快進(jìn)展的因素包括年幼時(shí)即明確診斷、男性、腎臟體積較大、高血壓、肝囊腫(在女性患者中)、肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進(jìn)行透析或腎移植，患者常死于尿毒癥或高血壓并發(fā)癥，少部分的患者死于動脈瘤破裂引起的顱內(nèi)出血。對尿路感染和繼發(fā)性高血壓進(jìn)行有效的治療可明顯延長生命。進(jìn)入終末期腎臟病，其處理與其他腎臟病相同。進(jìn)入透析治療階段的ADPKD患者，其血紅蛋白水平高于其他腎臟病類型的患者。腎移植后并發(fā)癥的發(fā)生率與其他腎移植人群相似。
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