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Gardner綜合征
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作者：王革非任建安黎介壽
【關(guān)鍵詞】Gardner綜合征
Gardner綜合征(Gardner′ssyndrome，GS)是家族性結(jié)腸息肉病(familialadenomatouspolyposis，F(xiàn)AP)中的一種較罕見癥候群，伴有結(jié)腸外病變。目前國內(nèi)對GS尤其是外科治療報道較少。我們連續(xù)收治了4例GS患者，報道如下。
1.臨床資料
病例1：男性，34歲，15歲時因FAP行結(jié)腸大部切除術(shù)，但殘存結(jié)腸內(nèi)息肉生長迅速，30歲時再次行殘存結(jié)腸、直腸切除，回腸肛管吻合術(shù)。術(shù)后患者反復(fù)發(fā)生不完全性腸梗阻，2年后第3次手術(shù)行腸粘連松解、小腸部分切除吻合術(shù)。術(shù)后第4天出現(xiàn)腸瘺，轉(zhuǎn)入我院。經(jīng)過檢查確定為小腸瘺，改善引流、營養(yǎng)支持后行瘺切除吻合、回腸造口術(shù)。術(shù)后1年患者左側(cè)腹壁出現(xiàn)包塊，逐漸增大；活檢示纖維瘤，手術(shù)中見包塊處于腹直肌間；3個包塊分別為5cm×3cm、6cm×6cm、9cm×7cm；切除包塊及其周圍的肌肉組織，殘留腹壁缺損約20cm×6cm大小，以Marlex補(bǔ)片修補(bǔ)腹壁缺損。術(shù)后病理檢查示為腹壁侵襲性纖維瘤，隨訪5年無復(fù)發(fā)。
病例2：女性，33歲，2000年6月因FAP行全結(jié)腸切除、回腸造口術(shù)。術(shù)后2年患者出現(xiàn)急性腸梗阻。急診手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)小腸粘連，小腸系膜根部有兩個腫塊，大小分別為6cm×7cm和2cm×3cm。因無法行手術(shù)切除，行粘連小腸松解術(shù)、腸系膜根部腫瘤活檢術(shù)。病理檢查示腸系膜侵襲性纖維瘤�；颊咝g(shù)后一直服用3苯氧胺，腫瘤仍逐漸增大，并壓迫輸尿管、腸管，終因營養(yǎng)不良而死亡。
病例3：女性，37歲，2002年因腹腔內(nèi)腫塊于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖腹探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜有一約18cm×15cm×10cm的腫塊，小腸系膜可見大片浸潤，腸系膜腫瘤切除病理示硬纖維瘤。患者術(shù)后出現(xiàn)高位空腸瘺，轉(zhuǎn)入我院。腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)自盲腸至乙狀結(jié)腸有多發(fā)性息肉，考慮為GS。全身情況改善后行小腸部分切除吻合、回腸乙狀結(jié)腸吻合術(shù)。病理檢查示小腸系膜硬纖維瘤、結(jié)腸多發(fā)性腺瘤型息肉。術(shù)后患者一直服用舒林酸、3苯氧胺，隨訪4年腫瘤未復(fù)發(fā)。
病例4：男性，30歲時因FAP于1997年在外院行結(jié)腸大部切除、橫結(jié)腸造瘺術(shù)。術(shù)后病理檢查示結(jié)直腸多發(fā)性腺瘤，其中一處惡變。術(shù)后1年患者出現(xiàn)不全性腸梗阻，CT檢查示中下腹6cm×5cm大小的纖維瘤，保守治療后緩解，其后反復(fù)發(fā)作。2001年6月行剖腹探查術(shù)，因腹腔致密粘連未能進(jìn)腹而放棄手術(shù)。術(shù)后10d切口裂開流出大量膿液和腸液，每天引流量約400ml。2002年3月因右側(cè)輸尿管受壓而置入輸尿管支架。2002年患者來我院就診，CT檢查示腹腔內(nèi)腸管廣泛粘連，腹腔見15cm×7cm包塊，內(nèi)有腸管積氣影，并且左側(cè)腹直肌內(nèi)見4.5cm×2.0cm包塊。經(jīng)過加強(qiáng)引流、改善營養(yǎng)狀況后手術(shù)，術(shù)中見右腹全部及左側(cè)大部腹腔均為包塊所占據(jù)，包塊起源于腸系膜根部，底部與小腸系膜血管粘連，包塊內(nèi)包裹有部分腸瘺腸段，行腸瘺曠置、遠(yuǎn)近段小腸短路術(shù)，病理示侵襲性纖維瘤。術(shù)后患者腸內(nèi)營養(yǎng)實施順利，并逐漸恢復(fù)經(jīng)口飲食，口服舒林酸、3苯氧胺治療。1年后患者腹腔內(nèi)腫瘤逐漸增大，再次手術(shù)，術(shù)中見腫瘤已將腸系膜血管完全包裹，無法游離，行102指腸第2段以下的腸管切除。患者因出現(xiàn)肝腎功能衰竭而死亡。
2.討論
2.1GS的診斷
GS是FAP的1個亞型，為結(jié)腸多發(fā)息肉合并結(jié)腸外的病變。主要表現(xiàn)為腹壁或腹腔內(nèi)發(fā)生的硬纖維瘤，可出現(xiàn)于結(jié)腸切除術(shù)后。腹腔內(nèi)硬纖維瘤體積常較大，可引起腸梗阻、輸尿管梗阻，切除后易復(fù)發(fā)［1-2］。病例1出現(xiàn)腹壁硬纖維瘤，病例2和病例3在腹腔內(nèi)腸系膜根部發(fā)現(xiàn)硬纖維瘤，病例4腹壁和腸系膜根部均發(fā)現(xiàn)有硬纖維瘤。
2.2GS的治療
GS的治療在于對可能癌變的結(jié)腸預(yù)防性切除及結(jié)腸外病變的處理。最好在發(fā)現(xiàn)本病后，結(jié)腸息肉沒有癌變前進(jìn)行預(yù)防性全結(jié)腸切除。然而仍有8%～10%的患者死于其他惡性腫瘤或硬纖維瘤。約12%～17%的FAP患者可能出現(xiàn)腹部硬纖維瘤，其中80%發(fā)生在腹腔內(nèi)，多在腹部手術(shù)后2年內(nèi)出現(xiàn)［3-4］。硬纖維瘤屬良性腫瘤，不轉(zhuǎn)移，但有局部浸潤行為，易復(fù)發(fā)。因此應(yīng)根據(jù)硬纖維瘤的生長速度和侵犯程度決定治療方式。生長慢者可用舒林酸、3苯氧胺等藥物治療，生長快的腫瘤往往需要手術(shù)切除，術(shù)后應(yīng)用大劑量3苯氧胺或按肉瘤方案化療，如無損傷小腸危險時也可考慮放療［4］。對于硬纖維瘤生長于腸系膜根部并引起腸梗阻患者，手術(shù)可能需要切除相當(dāng)長的小腸，會導(dǎo)致短腸綜合征，處理棘手，因此國外有行全小腸切除后行小腸移植和腹腔內(nèi)臟器聯(lián)合移植成功的報道，但仍有硬纖維瘤復(fù)發(fā)的危險［5］。
腹壁是GS患者硬纖維瘤另一好發(fā)部位，一旦確診，應(yīng)手術(shù)治療。術(shù)前應(yīng)對切除的范圍、層次以及是否需進(jìn)行腹壁結(jié)構(gòu)的重建及重建的方式作出充分的估計和設(shè)計。術(shù)中要注意腫瘤的大體形態(tài)，尤其要注意瘤體向周圍組織浸潤的程度，廣泛切除腫瘤避免復(fù)發(fā)，安全距離是2cm。對于侵及或懷疑侵及腹膜的應(yīng)切除腹膜。對切除范圍較大而腹壁缺損難以縫合的應(yīng)采用人工材料如聚丙烯補(bǔ)片按腹壁切口疝無張力修補(bǔ)原則進(jìn)行修補(bǔ)縫合。在完整切除困難的情況下，可以允許殘留一些腫瘤組織，但術(shù)后必須行輔助化療或內(nèi)分泌治療［6］。
手術(shù)切除是GS主要的治療方法。難點是對位于腸系膜尤其是腸系膜根部的硬纖維瘤的處理。術(shù)后內(nèi)分泌治療對預(yù)防硬纖維瘤的復(fù)發(fā)有一定效果，但仍然面臨著硬纖維瘤侵襲性生長和復(fù)發(fā)的危險。
【參考文獻(xiàn)】
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