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內科主治醫師輔導:微小病變性腎病診斷
兒童高峰年齡在2~6歲。成人以30~40歲多見,60歲以上病人的腎病綜合征中,微小病變性腎病的發生率也很高。兒童中男性為女性2倍,成人男女比例基本相似。約1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多較急,典型病例首發癥狀多為明顯的腎病綜合征,占兒童腎病綜合征的90%,成人的20%。血壓正常。
20%病人可見不同程度的鏡下血尿,隨著年齡增加,鏡下血尿發生率也增加,特別在60歲以上的病人中,由于腎間質炎癥纖維化和血管病變,鏡下血尿的發生率更高。但肉眼血尿罕見。由于低血容量和腎灌注下降,約1/3病人首次就診時可有腎小球濾過率下降。尿沉淀物檢查無細胞或管型。在嚴重病例24小時尿蛋白可超過40g.
尿蛋白在兒童病人是典型的高選擇性蛋白尿,主要包括白蛋白及極少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3,成人則表現不一,60歲以上的老年病人的微小病變性腎病可表現為非選擇性蛋白尿,且常伴有高血壓和腎小球濾過率下降。近年發現分子量88000的轉鐵蛋白,由于它的球型結構特征,也隨白蛋白漏到腎小管液中,在pH為4.5~5.5的尿液中,轉鐵蛋白中鐵會游離到腎小管液中,Fe3+可產生許多氧自由基損傷腎間質小管,且Fe3+也可直接損傷腎小管和間質。尿中無纖維蛋白裂解產物及C3.血中補體成分正常,但可有C1q輕度下降。發作期IgG濃度一般很低,而IgM則在發作期及緩解期均輕度增高。微小病變腎病中組織相容性抗原HLA-B12明顯多見,提示本病可能與遺傳有一定關系?“O”抗體滴度常明顯下降。
微小病變性腎病應注意除外合并的何杰金病。另外,在非類固醇消炎藥過敏產生的腎病綜合征,組織學可類似微小病變腎病,但通常伴有間質性腎炎和腎功能減退。
在極少見情況下,急性腎功能衰竭可在無明顯低血容量時發生。由于低蛋白血癥導致血液膠體滲透壓下降、血容量嚴重不足引起的腎前性氮質血癥只見于7%~38%病人。如無典型血容量不足的臨床表現,尿濃縮功能下降,尿鈉排出增多,特別是在給予血漿制品或白蛋白后尿量不增加則應考慮到腎性急性腎功能衰竭,此時除應考慮到藥物引起急性腎小管壞死(腎毒性藥物如氨基多甙類慶大霉素等)或急性間質性腎炎(抗生素、非類固醇消炎藥等),還應認識到另一種特殊急性腎功能衰竭。
腎病綜合征伴特發性少尿性急性腎功能衰竭的基礎腎小球疾病常為微小病變腎病或輕度系膜增殖性腎炎(GN)。多發于年齡較大、腎病綜合征較重、血壓特別是收縮壓較高伴血管硬化者。病理改變除微小病變腎病的表現外,近曲腎小管上皮細胞平坦、刷狀緣脫落,和(或)腎間質水腫,但無典型的腎小管壞死或間質性腎炎的病變。由于微小病變性腎病并發急性腎功衰竭時的病理改變較輕微且多呈可復性病變,因此它是一種以血液動力學改變為主的病變。雖然血容量及腎血流量大致正常,但腎小球濾過率呈一過性下降,故濾過指數(FF)下降。單個腎單位腎小球濾過率的二個構成成分有明顯變化:超濾指數下降50%以上;由于血管內膠體滲透壓下降,使凈超濾壓(即跨毛細血管膜靜水壓ΔP-血管內外膠體壓差Δπ)增加,腎間質水腫加重。
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