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改良術(shù)式矯治Ebstein畸形
【摘要】 探討改良Carpentier方法矯治Ebstein畸形的手術(shù)療效。方法 Carpentier法手術(shù)修復(fù)的基礎(chǔ)上，采用自制滌綸環(huán)代替人工環(huán)；后瓣葉邊緣對(duì)合縫在隔瓣葉或前瓣，以加大面積；必要時(shí)Devega成形環(huán)縮三尖瓣環(huán)。同期矯治合并畸形。結(jié)果 手術(shù)死亡1例，死亡率4%。隨訪22例，隨訪期2～65個(gè)月，無遠(yuǎn)期死亡。結(jié)論 改良Carpentier方法矯治Ebstein畸形，方法新穎，可以不用成形環(huán)，費(fèi)用降低，臨床實(shí)用，療效滿意。
【關(guān)鍵詞】 Ebstein畸形 外科手術(shù)
A modified procedure for correcting Ebstein anomaly
［Abstract］ Objective To evaluate the efficacy of surgical treatment of Ebstein’s anomaly with modified Carpentier’s repair technique.Methods On the basis of Carpentier’s technique，prosthetic ring was replaced by terylene ring.The edge of posterior leaflet was sewed to the edge of anterior leaflet or septal leaflet in favor of enlarging the area of leaflet.Devega’s procedure was used if necessary.Associated heart lesions were corrected at the same time.Results There were 1 died（4%）.22（91.7%） of 24 survivors were followed up for 2 months to 65 months.No late death occurred.Conclusion The modified Carpentier’s repair technique is feasible and possesses a good outcome，without prosthetic ring.
［Key words］ Ebstein’s anomaly;surgical treatment
Ebstein畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復(fù)雜先天性心臟病，發(fā)病率約占先心病總數(shù)的0.5%～1%［1］，自然預(yù)后差。自2002年9月～2007年11月，我院在Carpentier術(shù)式基礎(chǔ)上，采用改良術(shù)式矯治25例，現(xiàn)報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 本組患者共25例，男14例，女11例，年齡8～63歲，平均26歲。術(shù)前均有活動(dòng)后心慌，氣促，伴活動(dòng)后暈厥1例，發(fā)紺10例，雙下肢水腫4例。通常在胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音。X線胸片多提示右房和右室增大及肺血減少，多呈球形心或普大心，心胸比例0.48～0.85，平均0.63。心電圖：不完全右束支傳導(dǎo)阻滯5例，完全右束支傳導(dǎo)阻滯10例，心房纖顫2例，預(yù)激綜合征4例。血紅蛋白96～241 g/L，平均139 g/L。心功能分級(jí)（NYHA分級(jí)）：Ⅱ級(jí)13例，Ⅲ級(jí)10例，Ⅳ2例。心超檢查均提示有房化心室，前葉普遍增大，部分表現(xiàn)為篷帆狀，隔葉、后葉分別平均下移2.8 cm和4.6 cm，后葉最大下移8 cm。
1.2 手術(shù)方法 本組患者均在全麻、低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。常規(guī)主動(dòng)脈和上下腔插管方法，心肌保護(hù)選用晶體或加血心麻液經(jīng)主動(dòng)脈根灌注，平行右房室溝切開右房壁4～6 cm，仔細(xì)探查右心房、三尖瓣、右心室結(jié)構(gòu)，并探查合并畸形。按Anderson［2］術(shù)中病理解剖特點(diǎn)總結(jié)如下：25例均有不同程度隔瓣后瓣下移，其中7例隔瓣缺如；25例均有不同程度右房室環(huán)擴(kuò)大；19例前葉似篷帆樣增大，6例前葉呈篩孔狀；均有明顯房化右室。合并房間隔缺損13例，卵圓孔未閉8例，室間隔缺損4例，心包炎并心包積液1例，預(yù)激綜合征4例。25例均行改良Carpentier法手術(shù)矯治。具體方法：沿靠近后瓣的2/3前瓣葉的根部游離，必要時(shí)切斷二級(jí)腱索，但一定要保留邊緣腱索。用雙頭針帶墊片間斷褥式縫合，從下移的三尖瓣根部起，先縫到約（50～70）mm×5 mm自制滌綸環(huán)上，穿過滌綸環(huán)，再縫到正常三尖瓣環(huán)位置，使縫線過處呈放射狀，三角形縱行折疊房化右心室，必要時(shí)加用Devega法環(huán)縮，使三尖瓣口能容納2.5指。同期矯治合并畸形；＞2 mm房缺，用自體心包片修補(bǔ)；＜2 mm房缺直接縫合；4例室缺均用滌綸片修補(bǔ)。3例預(yù)激綜合征術(shù)前行射頻消融術(shù)。另1例預(yù)激綜合征術(shù)中行Kent束切斷術(shù)。1例心包炎并心包積液因術(shù)前中心靜脈壓不高（9～10 mm Hg），術(shù)中探查心包增厚不嚴(yán)重（壁層2～3 cm，臟層1～2 cm）未剝除心包。6例有前瓣裂孔者用自體心包片修補(bǔ)加寬前瓣。術(shù)畢，常規(guī)用洗滌球往右室注入生理鹽水，檢查三尖瓣反流情況。18例預(yù)置心外膜臨時(shí)起搏器。
2 結(jié)果
體外循環(huán)時(shí)間（73±153）min，平均（92±21）min；主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（38±103）min，平均（51±12）min；術(shù)后機(jī)械通氣輔助時(shí)間（3～108）h，平均32 h。本組25例中，死亡1例，病死率4%。無三度房室傳導(dǎo)阻滯
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