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顯微鏡下多血管炎腎臟損害28例臨床病理分析
【摘要】 目的 探討顯微鏡下多血管炎腎臟病變的臨床、病理特征，治療方案以及預(yù)后，為正確診斷和治療該疾病提供參考。方法 回顧性分析28例確診為顯微鏡下多血管炎且經(jīng)過腎活檢患者的臨床病理資料。結(jié)果 顯微鏡下多血管炎腎損害是一種并不少見的腎臟疾病，以老年男性居多，腎臟病臨床多為腎炎綜合征，且大多合并腎功能損害。P-ANCA陽性對(duì)診斷有特異性，腎臟病理多數(shù)表現(xiàn)為新月體腎炎，可見血管纖維素樣壞死。給予激素加環(huán)磷酰胺治療效果肯定。結(jié)論 顯微鏡下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病，腎臟臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，診斷有賴于血清ANCA檢測(cè)和腎組織活檢，一經(jīng)診斷要加用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺，效果良好。
【關(guān)鍵詞】 顯微鏡下多血管炎;腎臟;ANCA
顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是小血管炎的一種，本病與韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征三者同屬抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(AN-CA)相關(guān)的系統(tǒng)性小血管炎。由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜，沒有特異腎損害表現(xiàn)，因此臨床上易被漏診或誤診。近10年來，由于臨床上ANCA檢測(cè)的普及，該病診斷逐年增多。本文收集西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科經(jīng)腎活檢確診的28例MPA回顧性分析如下。
1 資料與方法
1.1 病例選擇 我中心2000年1月—2009年1月期間住院經(jīng)血清ANCA測(cè)定和腎組織病理活檢確診為MPA的患者28例。
1.2 臨床資料 記錄患者癥狀、血壓、體溫等體征及并發(fā)癥。記錄患者血、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、24h尿蛋白定量、免疫球蛋白、結(jié)締組織全套、血清ANCA、胸部X線片等指標(biāo),以及患者的腎活檢病理統(tǒng)計(jì)資料等。
2 結(jié)果
2.1 一般情況 28例MPA患者中，男21例，女7例，男女之比為3：1;年齡19～79歲,平均31.8歲;發(fā)病至確診時(shí)間為2周～4年。
2.2 臨床表現(xiàn) 28例患者中水腫21例，血壓高14例，發(fā)熱17例，乏力11例，惡心嘔吐6例，咳嗽咳痰11例，咯血或痰中帶血5例，關(guān)節(jié)痛11例，消化道出血1例，受累臟器包括腎臟和肺臟為主(胸部正位片報(bào)告異常的為19例，占67.86%)，其他還有消化道、血液系統(tǒng)等。
腎臟方面的實(shí)驗(yàn)室檢查中鏡下血尿者28例(100%)，蛋白尿28例(100%)，尿蛋白定量高于3.5g/24h者19例(67.86%)，急性腎衰竭者9例(32.14%)。ANCA陽性22例(78.57%)，均為P-ANCA。
2.3 病理檢查 本組28例患者均行腎活檢病理檢查，鏡下均可見毛細(xì)血管袢不同程度的纖維素樣壞死，小管小灶狀或片狀萎縮，間質(zhì)灶狀或彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管管壁節(jié)段性纖維素樣壞死。其中新月體腎小球腎炎16例(57.14%)，系膜增生性腎小球8例(28.57%)，局灶節(jié)段性硬化4例(14.29%)。
2.4 治療與預(yù)后 28例患者均采用強(qiáng)的松口服，其中18例采用沖擊治療，甲基強(qiáng)的松龍 0.5g iv drip，qd×3d;環(huán)磷酰胺 0.4g iv qd×2d。沖擊結(jié)束后強(qiáng)的松50mg/d口服，每月沖擊一次，直至半年;6例采用驍悉(麥考霉酚酸酯)治療，0.75g qd+強(qiáng)的松 40mg/d;2例愛若華(來氟米特)30mg/d+強(qiáng)的松 40mg/d;2例環(huán)磷酰胺50mg bid+強(qiáng)的松 40mg/d。28例中26例有效，總有效率92.86%，其中16例完全緩解(57.14%)。
3 討論
原發(fā)性血管炎是以血管壁的炎癥和(或)纖維素樣壞死為主要病理基礎(chǔ)的一類疾病。1999年美國Chapelhill根據(jù)受累血管大小將其分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。顯微鏡下多血管炎(MPA)是原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎中的一種。一般認(rèn)為本病以男性多見，男女比例約為2∶1，且發(fā)病年齡多在50～60歲[1,2]。本組患者男女比例3：1，平均發(fā)病年齡31.8歲，與文獻(xiàn)報(bào)道稍有出入。
Guilllievin等[3]曾報(bào)道顯微鏡下小血管炎的臨床表現(xiàn):腎臟損傷78.8%,體重下降72.9%，皮膚改變62.4%，發(fā)熱55.3%以及高血壓癥34.1%�？梢钥闯觯@微鏡下小血管炎臨床表現(xiàn)特別不具特異性，本文統(tǒng)計(jì)水腫占第一位，可能的原因考慮與腎臟功能減退有關(guān)，但是發(fā)熱、乏力、惡心等足以提示我們需要注意本病的非特異性表現(xiàn)。幾乎100%累及腎臟，主要表現(xiàn)為腎小球腎炎，出現(xiàn)血尿和蛋白尿，可伴腎功能不全;RPGN是腎衰竭和透析治療的主要原因[4]。但是可以看出，所統(tǒng)計(jì)病例資料均有腎臟損害，包括蛋白尿與鏡下血尿，腎功能損害也不少見(32.14%)，肺部是腎臟以外的最常見受累器官(67.86%)，綜合來講，老年男性出現(xiàn)腎臟損害，特別是同時(shí)存在肺部受累時(shí)需要將顯微鏡下小血管炎放在首要考慮。ANCA對(duì)原發(fā)性小血管炎診斷有重要意義, 其主要靶抗原為PR3和MPO。70%～90%MPA患者ANCA陽性,多為MPO-ANCA (P-ANCA),但PR3-ANCA(C-ANCA)亦不少見[5]。本文中均為MPO-ANCA(P-ANCA)陽性，可能為偶然因素。國內(nèi)外研究表明,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺已成為治療顯微鏡下小血管炎尤其是伴有腎損害者的首選治療方案。本文治療有效率達(dá)92.86%，總體看來治療以積極使用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺，雖然沒有進(jìn)行隨機(jī)對(duì)照研究，但是總體認(rèn)為積極進(jìn)行免疫抑制治療效果良好。原發(fā)性小血管炎在我國尚少，但是老年人中并不罕見，且病理改變多數(shù)較重，如果不及時(shí)防治，后果將是不可逆的腎衰竭，臨床醫(yī)師應(yīng)給予足夠重視。對(duì)于老年、多系統(tǒng)受累的患者應(yīng)考慮到本病的可能,可疑患者應(yīng)及時(shí)檢測(cè)ANCA,盡早行腎活檢有助于本病的早期診斷。治療上采用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺強(qiáng)化免疫抑制治療可顯著改善疾病預(yù)后。
【參考文獻(xiàn)】
1 Julio AC,Leonardo JT,Glbrto L,et al.Large vessel involvement in ANCA -associated vasculitis:report of a case and review of the literature.Clin Rheumatol,2004,23(2):152-159.
2 孔祥艷,吳啟富.顯微鏡下多血管炎的研究進(jìn)展.中國微循環(huán),2004,8(5):270-271.
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4 Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis ( microscopic polyarteritis ).Seminars in Diagnosis Pathology，2001, 18(1): 3-13.
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