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戈謝病細胞免疫表型及吞噬功能研究
作者;李玉秀 劉永春 王香林 田蘭芝 王彩云 李彥會 郝冀洪 李連蛟
關鍵詞： 戈謝病 免疫表型 吞噬
戈謝病(Gaucher's disease)是一種罕見的脂類代謝異常性疾病，臨床資料報道較多，實驗室研究資料尚少。我們通過對3例戈謝病骨髓中戈謝細胞的免疫表型及吞噬功能研究，發現戈謝細胞主要表達淋巴細胞抗原，高度表達B淋巴細胞抗原，同時證實戈謝細胞具有吞噬功能。
1 材料與方法
1.1 標本來源 取自3例戈謝病患者骨髓液，迅速制成薄涂片，同時取骨髓液做吞噬功能試驗。免疫組化于24 h后進行。
1.2 試劑 ABC試劑盒、單抗購于中國醫學科學院血液學研究所。
1.3 方法
1.3.1 ABC免疫酶法 按操作說明書進行。
1.3.2 戈謝細胞墨汁吞噬功能測定 取肝素抗凝骨髓液100 μl，參考陳群芳方法［1］，37℃孵箱中，孵育2 h，涂片，用瑞氏染色觀察。
1.3.3 戈謝細胞吞噬細菌功能測定 參考臨床免疫學方法［2］，實驗時按墨汁吞噬功能方法操作。
1.3.4 戈謝細胞吞噬膠乳顆粒功能測定 采用市售膠乳顆粒(3.6×108 ml-1)，實驗時按墨汁吞噬功能方法操作。分級標準：“0”：細胞內未吞噬膠乳顆粒�！埃保杭毎麅群�1～10個膠乳顆粒�！埃保杭毎麅群�15～30個膠乳顆粒�！埃保杭毎麅群�30～50個膠乳顆粒�！埃保杭毎麅群写笥�50個膠乳顆粒。
2 結果
2.1 3例戈謝細胞免疫組化結果 結果判斷標準分別為強陽性：戈謝細胞呈彌漫的棕黃色，胞漿邊緣及條索狀結構著色濃厚。細胞核為藍色，上面覆蓋一層棕黃色。胞核模糊不清。陽性：戈謝細胞著黃色，胞漿邊緣及條索狀結構著色較深，胞核為藍色，清晰。弱陽性：戈謝細胞漿為淡黃色，細胞邊緣及條索狀結構著色稍深。胞核為藍色，清晰。陰性：戈謝細胞漿不著色，核為藍色。3例戈謝細胞免疫表型結果為：CD8、CD9、CD10、CD18、HLA-DR均為強陽性表達；CD3、CD33、CD15均為陽性表達；CD22均為弱陽性表達；CD7、CD14、CD41均為陰性；CD2、CD4、CD19、CD383例中均為1例陽性表達，而且CD38為強陽性表達。
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