中樞神經系統海綿狀血管瘤診治的探討

時間：2024-10-20 14:37:33 臨床醫學畢業論文我要投稿

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中樞神經系統海綿狀血管瘤診治的探討

作者：宋貴忠王翔毅朱玉德

目的:分析中樞神經系統海綿狀血管瘤(CA)的診斷和手術方法。方法：回顧我院過去10年經手術證實的88例病人的臨床資料，對其臨床特征、診斷和手術治療經驗進行總結。結果：本組平均病程4.6年，出血、癲癇、頭痛和局限性神經功能障礙為CA的主要臨床表現。顱內88例中76例經顯微外科手術獲全切。60例病人平均隨訪1年，癥狀和體征消失或改善52例，無變化3例，臨床加重3例，死亡2例。結論：顯微外科治療中樞神經系統CA效果較好，MRI是診斷CA的最敏感方法。
中樞神經系統（CNS）；海綿狀血管瘤（CA）；核磁共振掃描（MRI）；機斷層掃描（CT）；手術治療

    中樞神經系統(CNS)海綿狀血管瘤(CA)是一種隱匿性血管性血管畸形,其人群發病率為0.4～0.9%，占CNS血管畸形的8%～15%[1]。我院自2000年6月～2010年10月共收治經MRI和病理證實的CNS海綿狀血管瘤88例，現將診療經驗介紹如下。
    1臨床資料
    一般資料：男42例，女46例；男女之比為0.91：1。年齡1.5～84歲，平均35歲。病變位于大腦半球61例，腦室內3例，腦干5例，小腦6例，海綿竇內7例，脊髓硬脊膜外6例。
    臨床表現：就診時病史最短為20小時，最長為16年。初發癥狀為癲癇者34例，占38.6%；出血26例，占29.6%；神經功能障礙28例，占31.8%。病變多發4例，合并AVM2例，有明顯家族史1例。
影像學檢查
    CT檢查：平均68例，強化40例。腦內CA多為圓型或結節狀等密度或中等高度密影，邊界清楚，無瘤周水腫；7例伴有低密度區或囊性變，常無占位效應，偶可見到鈣化斑；伴有急性出血時可見到高密度出血灶，強化后17例病狀密度有輕微增強。5例海綿竇內CA強化后呈均勻增強。
    MRI（74例）和MRA（27例）檢查：MRI T1加權像為等信號或低信號區，T2加權像為特征性低信號（在高信號病灶周圍）。病灶邊界清楚，周圍無水腫。本組61例腦內CA有這種特征性表現，6例海綿竇內CA，T2W為均勻高信號，1例為混雜信號，1例有囊性變。5例硬脊膜外CA為長T1和長T2。MRA檢查均未發現明顯血管畸型影像。
DSA檢查（38例）：均未見血管畸形影像。
    臨床診斷：75例腦內CA均診斷正確；7例海綿竇CA診斷腦膜瘤4例，CA2例，神經鞘膜瘤1例。
    治療與效果：
    本組88例均行顯微外科手術治療。75例腦內CA中，73例腫瘤一次全切，2例二次手術成功。7例海綿竇CA中，一例全切，4例大部分切除，2例活檢。6例椎管硬膜外CA中，一例全切，5例大部切除。1例海綿竇CA全切術后一周死亡，另一例大部切除術后40天死于肺感染。本組隨訪60例病人，隨訪時間3個月～5年，平均1年。癥狀和體征消失或好52例，無變化3例，神經功能障礙加重3例，死亡2例。
    2討論
    中樞神經系統（CNS）海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA 或cavernous hemangioma），也稱海綿狀血管畸形（cavernous alformation），或稱海綿狀瘤（cavernoma），曾被認為是一種少見的疾病，但MRI問世以后臨床病例明顯增多。我院12年間共經手術證實的CA88例，占同期腦血管畸型的9%。目前，正常人群CNS的CA的發病率為0.4～0.9%，占腦血管畸形8%～15%，多見于幕上皮質下的深部白質，腦干CA占全部CNS的CA的9%～35%[1]，本組腦干CA僅占5%，比例偏小，可能與開展腦干手術時間較晚有關。少部分CA可生長在顱內腦外，多見于海綿竇內。顱外主要見于眼眶內、脊髓內和硬脊膜外。Murakami等研究發現，CA有家庭遺傳及多發傾向，多見于幕上，可發生在任何年齡組，但成年人最為常見，以30～40歲為發病高峰，男女發病率大致相同[1，2]。本組年齡1.5歲～84歲，平均年齡35歲，男女之比為0.91：1，79.5%位于幕上，與報告相近。腦內CA多以癲癇、出血、神經功能障礙和頭痛為主要臨床表現，與腦AVM相比，CA出血的危險性較小，一般出血量少，但可反復發生，多局限在病灶內或CA周圍腦實質內，很少進入蛛網膜下腔，因出血致死者少見。Murakami等通過對于122例CA患者進行回顧性調查發現約50%患者從未發生過癥狀性出血。CA的每人年出血率為1.3%～5%，在6年隨訪期間無一例死亡[1，2]。因大多數病灶位于幕上腦實質內，所以，癲癇發作是CA的最常見癥狀，達49%。CA的另一種常見癥狀是急性或進行性神經功能缺損癥狀，可達46%[1,3]。本組以癲癇為自發癥狀占38.6%，出血占29.6%，神經功能障礙占31.8%。

顱內腦外CA主要見于海綿竇區，占腦血管畸形的0.4～2%，女性多見。盡管其在分類中屬于血管畸形范疇，但實際上它具有顱內腫瘤的擴張性生長特征。臨床上表現為頭痛和局部的顱神經功能障礙，大型腫瘤腫瘤可出現顱內壓升高的癥狀，極少發生出血[1，2,3]。本組7例病人均有上述表現。椎管內CA較為少見，以髓內多見。主要表現為疼痛、感覺障礙和進行性截癱，有時發生急性出血，癥狀猝然加重。本組6例胸、腰段CA均表現為脊髓壓迫癥。Santoro等研究發現髓內CA病人的CNS易存在多發CA，其報告的一組17例髓內CA病人中有8例（47%）CNS存在多發CA，所以他建議應對脊髓內CA病人的CNS進行MRI檢查[4]。CA的術前診斷主要依靠MRI，CT和DSA對診斷CA均不敏感，無特異性，但在鑒別診斷方面有重要作用。MRI在診斷腦內及脊髓內CA方面具有特異性，有學者認為其可以代替病理診斷，其特征為：病灶多呈圓形或分葉狀混雜信號，可被Gd-DTPA增強；周圍由于出血后含鐵血黃素沉著而呈低強度信號，稱為鐵環征，在梯度回波像尤為明顯；病灶周圍無明顯水腫，無大血管影。本組腦內CA術前均被診斷。但海綿竇CA一般術前診斷比較困難，常被誤診為腦膜瘤[5]，本組7例，4例誤診為腦膜瘤，1例誤診為神經鞘膜瘤。
關于CA的，手術切除病灶目前仍被認為是首選方法。手術切除腦內及脊髓內CA的關鍵是找到病灶和減少周圍神經組織的損傷。對于病灶較小、且部位較深的情況，手術最好在立體定向或導航儀下，行顯微手術切除。手術指征一般包括：①不能藥物控制的頑固性癲癇；②明顯的局限性神經功能缺損癥狀；③明顯出血；④病變增大或有顱內壓增高；⑤單發的無癥狀年青CA患者，如位置表淺或在非功能區。手術應盡可能同時切除病變周圍的異常腦組織，以控制或減少癲癇發作。對于MR檢查偶然發現的無癥狀或只有輕度頭痛頭暈不伴癲癇或神經功能缺損癥狀CA，一般主張臨床觀查和定期MR復查。對于海綿竇CA，因其血供豐富，手術全切除十分困難，常因術中大出血難以控制而被迫終止手術，所以有些作者建議應首選放療或在放療后再行手術切除，以降低手術危險；但也有作者堅持先行手術，并建議術中降低血壓，以減少出血[3,5]。盡管放射科在臨床上用來治療CA已有相當長的了，但其治療效果目前仍不明確。Attar等認為，對于外科手術達不到的部位而臨床或放射學檢查進行性加重的CA，尤其是腦干部位的CA應考慮放療，其可以使病變體積縮小，出血率降低[5]；可是Bertalanffy等人的觀點卻與之相反，他們認為放射外科對于CA即不能消除病灶，還可能引起出血、加重癥狀、甚至誘發CA[1，4，6，7]。

[1]王忠誠主編．王忠誠神經外[M]．第2版，武漢：湖北科學技術出版社，2004：627
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[4]Santoro A ,Piccirilli M,Frati A ,et al . Intramedullary spinal cord cavernous malformation :report of ten new cases[J ] . Neurosurg Rev ,2004 ,27(2) :93 - 98
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