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口腔執業醫師考點：咽喉血管纖維瘤
血管纖維瘤(telangiectatic fibroma)為真皮淺層纖維性增生和不同程度的血管增生所致的皮膚色到淡紅色丘疹。可呈單發性非遺傳性損害(鼻部纖維性丘疹)，多發性非遺傳性損害(陰莖珍珠狀丘疹)，或呈結節性硬化癥所見的多發性遺傳性損害(皮脂腺瘤，額部斑塊，koener腫瘤和齒齦損害)。鼻部纖維性丘疹(fibrous papule of the nose)為圓屋頂形帶蒂的丘疹，白色或淡紅色，直徑3～6mm。通常單發，位于成年人的鼻旁。可與痣細胞痣、神經纖維瘤、化膿性肉芽腫混淆。可手術切除，復發罕見。
咽喉纖維瘤血管瘤常發生于10～25歲男性青年，與一般纖維瘤不同，為致密結締組織、大量彈性纖維和血管組成，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”，能較好地反映本病的特征。一般在25歲以后可能停止生長。
根據癥狀及檢查結果、性別、年齡，對典型病人多能診斷。由于此瘤極易出血，一般不做活檢。X線片及CT對腫瘤大小、擴展方向和范圍，有一定診斷價值。國外學者根據CT待檢查提出放射影象學分期：Ⅰ期，腫瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶竇;Ⅱ期，腫瘤向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、頰及眶內側或向外擴展入翼上頜窩;Ⅲ期，腫瘤向外擴展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側;Ⅳ期，腫瘤向顱內擴展。本病具有特征性臨床表現，但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現與本病不同，腫瘤發展快，有早期頸淋巴結轉移，活檢可確診。鼻息肉質較軟，不易出血，觸診易活動，多有蒂發源于鼻腔或鼻竇。
腫瘤生長緩慢，局限在鼻咽部者，癥狀多不明顯，可有輕度鼻塞，偶有咯血或鼻衄現象，易于漏診。隨著腫瘤的增大，常有反復出血，量多少不一，表現為鼻出血或口中吐血，由于大量或長期出血，患者多伴有繼發性貧血。腫瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加劇，由一側到雙側，可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口，致耳悶塞感、耳鳴、聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經，則有頭痛及顱神經麻痹，并可出現顱內并發癥。侵入眼眶出現復視、流淚、視力減退等;侵入翼腭窩及顳下窩，出現患側頰部及顳部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻竇，引起感染出現嗅覺減退或膿性分泌物增多等;向下擴展，可使軟腭膨隆，在口咽部可見腫瘤。
檢查收縮下鼻甲后，鼻腔后部可見到紅色腫物，如突入鼻腔可見患側鼻腔擴大，為腫瘤填塞，中隔可被推向對側，間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側壁或鼻后孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤，可見顯著的血管紋。必要時可做好止血準備行鼻咽觸診，可感到腫塊較硬，不易移動，易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應的鼓膜內陷、積液等卡他性中耳炎的表現。由于腫瘤侵犯鄰近部位不同，可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經麻痹等體征。
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