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公衛執業助理醫師考點：氧化磷酸化調節
氧化磷酸化，生物化學過程，在真核細胞的線粒體或細菌中，是物質在體內氧化時釋放的能量供給ADP與無機磷合成ATP的偶聯反應。
1.丙酸的氧化：人體內和膳食中含極少量的奇數碳原子脂肪酸，經過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成，膽汁酸生成過程中亦產生丙酰CoA.丙酰CoA經過羧化反應和分子內重排，可轉變生成琥珀酰CoA，可進一步氧化分解，也可經草酰乙酸異生成糖。
甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12)，維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆積。結果，一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥)，并從尿中排出體外(24小時排出量大于4mg時稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高，可參與神經髓鞘脂類合成，生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神經髓鞘脫落、神經變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)�？荚囉脮�
2.ω-氧化：脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒體中進行，由加單氧酶催化的。首先是脂肪酸的ω碳原子羥化生成ω-羧脂肪酸，再經ω醛脂肪酸生成α、ω-二羧酸，然后在α-端或ω-端活化，進入線粒體進入β-氧化，最后生成琥珀酰CoA.
3.α-氧化：脂肪酸在微粒體中由加單氧酶和脫羧酶催化生成α-羥脂肪酸或少一個碳原子的脂肪酸的過程稱為脂肪酸的α-氧化。長鏈脂肪酸由加單氧酶催化、由抗壞血酸或四氫葉酸作供氫體在O2和Fe2+參與下生成α-羥脂肪酸，這是腦苷脂和硫脂的重要成分，α-羥脂肪酸繼續氧化脫羧就生成奇數碳原子脂肪酸。α-氧化障礙者不能氧化植烷酸(phytanicacid，3、7、11、15-四甲基十六烷酸)。牛奶和動物脂肪中均有此成分，在人體內大量堆積便引起Refsum氏病。α-氧化主要在腦組織內發生，因而α-氧化障礙多引起神經癥狀。
4.不飽和脂肪酸的氧化：人體內約有1/2以上的脂肪酸是不飽和脂肪酸，食物中也含有不飽和脂肪酸。這些不飽和脂肪酸的雙鍵都是順式的，它們活化后進入β-氧化時，生成3·順烯脂酰CoA，此時需要順·3反·2異構酶催化使其生成2·反烯脂酰CoA以便進一步反應。2·反烯脂酰CoA加水后生成D·β-羥脂酰CoA，需要β-羥脂酰CoA差向異構酶催化，使其由D·構型轉變成L·構型，以便再進行脫氧反應(只有L·β-羥脂酰CoA才能作為β-羥脂酰CoA脫氫酶的底物)。
不飽和脂肪酸完全氧化生成CO2和H2O時提供的ATP少于相同碳原子數的飽和脂肪酸。
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